多学科诊疗模式下先天性膈疝患儿的临床转归

摘要：

目的:探讨多学科诊疗模式下先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)的临床转归以及预后相关因素。方法:本研究为回顾性研究。以2016年1月至2022年8月首都儿科研究所附属儿童医院收治的103例产前诊断为CDH的患儿为研究对象，以出生24 h内出现体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)使用指征为分组标准，将患儿分为ECMO达标组和非ECMO达标组，其中ECMO达标组39例，非ECMO达标组64例。分析两组患儿临床预后、超声心动图表现，以及ECMO达标组患儿死亡风险因素。结果:103例患儿总病死率为29.1%(95%
CI：20.6%~38.9%)。ECMO达标组病死率为53.9%(95%
CI：37.2%~69.9%)，高于非ECMO达标组的14.1%(95%
CI：6.6%~25.0%))，该组存活患儿有创呼吸机使用时间为336.5(160.5，578.5)h，住院时长为37.5(22.8，51.3)d。非ECMO达标组有创呼吸机使用时间为177.0(121.0，311.0)h、住院时长为25(19，34)d。与非ECMO达标组相比，ECMO达标组右侧膈疝占比更多，肝脏疝入发生率更高，膈肌缺损程度更大(
P<0.05)，早期肺动脉高压更严重(
P<0.01)，右心增大(69.7%比27.3%，
P<0.01)以及左心功能不全(18.2%比0，
P<0.01)的发生率更高。多因素回归分析结果显示，诊断胎龄<25周、动脉二氧化碳分压(arterial partial pressure of carbon dioxide，PaCO
2)偏高、氧合指数(oxygenation index，OI)偏大是ECMO达标组CDH患儿死亡的独立危险因素(
P<0.05)。
结论:在CDH患儿诊治中，采取产前－产时－产后一体化诊疗模式，优化通气管理和血管活性药物的精准个性化使用，可获得与ECMO中心相仿的治疗效果。建议ECMO在CDH患儿中的使用更加谨慎。患儿诊断胎龄早及生后早期氧合功能差与死亡结局密切相关。

关键词：疝，横膈，先天性、多学科治疗、体外膜肺氧合治疗、治疗结果、对比研究

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资助基金：2022年度慢性病防治与健康教育科研项目BJMB0012022028001;北京市自然科学基金资助项目7224321;北京市儿科学科协同发展中心儿科重点专项XTZD20180305;Project of Beijing Research Association for Chronic Disease Prevention & Health Education in 2022BJMB0012022028001;Beijing Municipal Natural Science Foundation7224321;Pediatric Special Fund of Beijing Pediatric Discipline Collaborative Development CenterXTZD20180305

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：706-712