结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例及文献复习

摘要：

结节性硬化症(tuberous sclerosis，TS)是一种常染色体显性遗传病，以纤维血管瘤和不同器官(主要是中枢神经系统)的多发性肿瘤为特征。TS患儿存在3种类型的脑部病变：皮质结节、室管膜下结节和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma，SEGA)。本文报道的2例SEGA患儿病灶位于脑室体部孟氏孔附近，术后均经病理检查证实为SEGA；2例免疫组织化学检测结果：GFAP(+)，Olig2(－)，Ki67 1%(+)。肿瘤均完整切除，术后随访至今均无癫痫发作，预后良好。

关键词：结节性硬化症、星形细胞瘤、外科手术、儿童

所属期刊栏目：22

在线出版日期：2023-07-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：476-479