儿童Rapunzel综合征诊治分析

摘要：

目的 探讨儿童Rapunzel综合征的临床特点及诊治对策.方法 回顾性分析2019年1月至2021年5月丽水市中心医院收治的5例Rapunzel综合征患儿临床表现、治疗过程和转归资料.以检索词"Rapunzel/长发公主、毛发结石"检索万方、维普、中国知网数据库,以"Rapunzel syndrome、tri-chobezoar"检索PubMed、Embase数据库相关文献,剔除文献综述、重复报道病例、成人病例及无法获得详细资料的病例后,对相关文献进行复习和总结.结果 本院5例均为女性,4例长发,1例短发且有秃发.5例均以呕吐、腹痛、腹部包块等胃肠道梗阻症状就诊.5例均于术前经胃镜和(或)CT等检查证实存在消化道异物,结合有食毛或拔毛史,经手术确诊为Rapunzel综合征.1例伴电解质紊乱、多发小肠穿孔;1例伴营养不良、体重下降;1例并发肠缺血坏死,2例无明显并发症及合并症.5例均通过小切口剖腹手术取出毛发团块,平均手术时间2 h,平均住院时间10 d,均恢复良好顺利出院.出院后于本院精神卫生科随诊,随访时间3个月至3年,平均随访时间1.7年,随访期间无一例复发.共收集Rapunzel综合征相关文献28篇(52例),男女比例为3:49,平均年龄11.73岁,有拔毛史35例(35/52,67.3％);均行手术治疗,以开腹手术为主(39/52,75％),以胃肠切开取异物术为主要术式;51例预后良好,1例术前合并胃穿孔患儿术后因重度营养不良、持续消化道出血死亡.结论 儿童Rapunzel综合征往往引起营养不良等非特异性表现,可导致肠梗阻、隐匿性肠穿孔等并发症.CT和胃镜可早期诊断,手术是该病的主要治疗手段,长期精神科随诊及心理治疗可预防复发.

关键词：肠梗阻、胃肠结石、胃肠吻合术、肠穿孔、外科手术、儿童

所属期刊栏目：22

分类号：R735.2;R5;R657.4

资助基金：浙江省医药卫生科技计划项目;浙江省医药卫生科技计划项目

在线出版日期：2023-03-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：92-96