肛门直肠畸形合并先天性脊柱畸形的临床及影像学特征分析

摘要：

目的:根据肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)合并先天性脊柱畸形患儿的临床亚型分析其影像学特征。方法:回顾性分析2008年1月至2019年12月在南京医科大学附属儿童医院新生儿外科就诊后至骨科随诊的72例ARM合并脊柱畸形患儿临床资料，其中男38例，女34例。根据合并脊柱畸形涉及区域将患儿分为三组：Ⅰ组为ARM合并单纯胸腰椎畸形，Ⅱ组为ARM合并单纯骶椎畸形，Ⅲ组为ARM同时合并胸腰椎及骶椎畸形。结合影像学资料，比较三组患儿的年龄、性别、ARM类型、胸腰椎畸形类型及分布、骶椎畸形类型、肋骨畸形及合并其他系统畸形情况。采用SPSS 18.0进行统计分析。因本研究中所有的计量资料均不服从正态分布，故计量资料采用
M(
Q1，
Q3)进行描述，三组间数值比较采用多组比较的Kruskal-Wallis秩和检验，两两比较采用Mann-Whitney检验。三组间性别比例、肛门直肠畸形类型、合并其他系统畸形、椎体畸形分布、肋骨畸形、骶骨畸形分布对比均采用Fisher精确概率法。
P<0.05为差异存在统计学意义。
结果:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组ARM患儿分别有30例(41.7%，30/72)、35例(48.6%，35/72)及7例(9.7%，7/72)。Ⅱ组患儿脊柱评估年龄为4.00(3.00，5.00)个月，较Ⅰ组的0.20(0.03，4.00)个月、Ⅲ组的0.70(0.03，5.00)个月年龄偏大(
P＝0.009)。三组患儿性别比例、ARM类型分布差异无统计学意义(
P>0.05)。Ⅰ组胸腰椎畸形好发于主胸段(24/30)及上胸段(17/30)，Ⅲ组胸腰椎畸形好发于腰段(6/7)及胸腰段(4/7)，两组差异有统计学意义(
P＝0.002)。Ⅰ、Ⅲ组患儿之间胸腰椎畸形类型、涉及节段数及多发畸形的比例差异无统计学意义(
P>0.05)。Ⅱ、Ⅲ组患儿骶椎畸形类型分布差异有统计学意义(
P＝0.020)，Ⅱ组骶椎畸形严重程度高于Ⅲ组。Ⅰ组合并肋骨畸形的发生率高于Ⅱ、Ⅲ组(
P＝0.002)。Ⅰ组心脏畸形的发生率高于Ⅱ、Ⅲ组(
P＝0.031)，但椎管内畸形的发生率低于Ⅱ、Ⅲ组(
P＝0.001)。
结论:ARM合并先天性脊柱畸形可分为三个临床亚型，区分不同亚型之间的临床及影像学特征差异，对于此类患儿的评估与治疗具有指导意义。

关键词：肛门直肠畸形、脊柱畸形、临床分型、影像学特征

所属期刊栏目：21

资助基金：南京市卫生科技发展专项资金项目YKK20123;Special Project of Nanjing Municipal Health Science & Technology DevelopmentYKK20123

在线出版日期：2023-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：1012-1018