纤维脂肪血管病变13例的诊断与治疗

摘要：

目的:初步探讨纤维脂肪血管病变(fibro-adipose vascular anomaly，FAVA)的诊断要点和治疗原则。方法:回顾性分析西安国际医学中心医院小儿外科2019年9月至2020年12月收治的13例FAVA病例，总结患儿性别、初诊年龄、临床表现、病变范围、前期诊断与治疗、影像学特点、治疗方法、病理特点、康复和随访计划等资料。结果:13例FAVA前期诊断包括：静脉畸形(
n＝8)、肌间血管瘤(
n＝2)、肌肉淋巴管畸形(
n＝1)、动静脉畸形(
n＝1)和海绵状血管瘤(
n＝1)。男4例，女9例；诊断年龄为1岁2个月至18岁，平均诊断年龄10岁。下肢病变11例，上肢2例。无一例累及躯干。5例伴有肿胀处皮肤感觉过敏，轻度按压即疼痛剧烈。11例伴社交活动减少，患儿有强烈的自卑感，与同龄人交往减少。1例仅累及上肢患儿口服西罗莫司后疼痛缓解；余12例行手术治疗，均行根治性切除，即在保护重要血管、神经的前提下，扩大切除局限性病变；弥漫性病变则切除受累的整块肌肉和肌筋膜；如重要神经受累，切开松解神经外膜；如有肌腱挛缩导致关节活动障碍，切除受累的整块肌肉和肌筋膜后，还需肌腱延长/转移以重建功能；行手术治疗的12例患儿均留置创面负压引流；肌腱延长/转移者、关节强直松解矫正者石膏固定1~4周。术后随访1~16个月，关节活动障碍治愈或明显好转。
结论:FAVA最具特征性的表现为疼痛、挛缩和关节畸形；结合临床特点和MRI特征性表现，诊断并不困难；FAVA的治疗方案应考虑具体分期；在合理手术原则指导下，以外科手术为基础的综合治疗可有效缓解疼痛、改善挛缩和恢复功能。

关键词：FAVA、法瓦病、血管瘤、静脉畸形、关节挛缩、关节畸形

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资助基金：西安国际医学中心医院院级课题2021QN016;Institutional Project of Xi'an International Medical Center Hospital2021QN016

在线出版日期：2023-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：668-674