儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略

摘要：

目的:探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料，其中男12例，女15例；年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性，并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)评估肝内外门静脉通畅情况，根据病变情况选取手术方式。结果:27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例，行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降；其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合，肝内门静脉获得满意灌注量；1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术；2例搭桥血管血栓形成，经抗凝治疗后失败，血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术，其中1例早期发生肝动脉血栓，经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术，分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术，其中1例出现脾静脉附壁血栓，经抗凝治疗后好转。结论:儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点，手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择，搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用，改善肝脏灌注和生长发育，避免肝性脑病的发生。

关键词：门静脉/病理生理学、门静脉海绵样变性、脾肾分流术，外科、门体分流术，外科、肝移植、外科手术/方法、治疗结果

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资助基金：湖南省卫生健康委员会技术创新项目编号：湘卫医政医管处便函[2018]187号;湖南省儿童医院国际化人才项目XWYZYGCBH2018-187;Technological Innovation Project of Hunan Provincial Health Commission;International Talent Project of Hunan Children's Hospital

在线出版日期：2023-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：431-436