以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流Ⅴ型静脉导管未闭诊疗经验

摘要：

目的:结合文献探讨儿童先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts，CIPSVS)的临床表现及治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流V型静脉导管未闭(patent ductus venosus，PDV)患儿临床资料及术后随访情况，并进行相关文献复习。结果:本例患儿表现为反复呼吸道感染及肺动脉高压，行静脉导管结扎术，术后随访半年未发生呼吸道感染，且肺动脉高压较前降低。同时对国内外相关文献进行分析，共纳入41例患儿，行介入手术4例，开腹手术17例，腔镜手术3例，术后临床症状均缓解，但有17例未报道治疗方案。结论:CIPSVS临床罕见，且临床表现高度多样化，当患儿出现肝门静脉血灌注不足导致肝功能受损、代谢异常以及心肺系统异常灌注时，应考虑此病的可能，治疗需要个体化。

关键词：高血压，肺性、先天性肝内门体分流、静脉导管未闭

所属期刊栏目：21

资助基金：湖南省卫生健康委课题C2019011;Project of Hunan Provincial Health CommissionC2019011

在线出版日期：2023-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：283-287