10.3760/cma.j.cn.101785-202107031-011
产前诊断先天性膈疝的转运救治机制与临床实证分析
目的:探讨产前诊断先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)的转运救治机制与临床实践效果。方法:首都儿科研究所附属儿童医院与北京市及周边地区8家产前诊断中心建立合作网，以2018年1月至2020年12月期间在合作网接受产前咨询的CDH孕妇为研究对象。产前转运救治机制包括：产前以新生儿外科与产科为主导，协同超声影像科、遗传科组成专家小组进行不定期多学科会诊，对产前发现畸形患儿的诊断与预后进行评估；同时对分娩时间、分娩方式、出生后处置及转运、治疗等问题进行商讨，初步确定病情危重程度，分析出生后可能出现的风险，制定最优个性化诊疗方案。结果:共88例CDH孕妇接受产前咨询，最终经绿色通道转运收治63例。63例中，男41例，女22例；足月儿52例，早产儿11例(中位出生胎龄34周)；出生体重(2 978.73±607.69)g；产时气管插管22例(34.9%)，产房内高频呼吸机辅助呼吸22例(34.9%)。9例二氧化碳分压大于70 mmHg，54例小于70 mmHg。产前评估为重度CDH 31例，中度CDH 32例。产前诊断孕周(27.69±5.33)周。左侧膈疝53例，右侧膈疝10例。肝脏疝入15例。58例行手术治疗，术后存活率为87.9%(51/58)；5例产前评估为极重度膈疝，出生后虽经全面抢救仍无法改变呼吸循环衰竭状态而死亡。58例采用手术治疗的患儿中，开放手术8例(13.8%)，腔镜手术50例(86.2%)；无疝囊35例，有疝囊23例；术中发现B级缺损20例(34.5%)，C级和D级缺损共38例(65.5%)。使用补片修补膈肌者占10.3%(6/58)。结论:先天性膈疝治疗水平的提升有赖于产科、儿科密切合作。新生儿外科专业转运团队在产前参与诊断和评估、产时进驻产房共同完成生后抢救及转运工作、以及后续有效的手术治疗和围术期管理，对改善先天性膈疝患者预后有着积极的作用。
疝，横膈，先天性/诊断、产前诊断、病人转送、治疗结果
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国家重点研发计划2018YFC1002503;北京市儿科学科协同发展中心儿科专项基金资助项目XTGL201912;北京市卫生与健康科技成果与适宜技术推广项目BHTPP202005;北京市儿科学科协同发展中心儿科重点专项XTZD20180305;National Key Research and Development Plan2018YFC1002503;Beijing Pediatrics Collaborative Development Center Pediatric Special Fund ProjectXTGL201912;Beijing Municipal Health and Health Science and Technology Achievements and Appropriate Technology Promotion ProjectBHTPP202005;Beijing Pediatrics Collaborative Development Center Pediatric Key Special ProjectXTZD20180305
2023-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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