骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例并文献复习
目的:探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征 、病理特点 、诊疗方法:及预后情况,以提高对该病的诊治水平.方法 以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CNKI、Pubmed、Medline数据库截至2020年5月关于儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤的相关文献,并进行分析.结果:本例KHE原发于跟骨,行活检及病理检查明确诊断后,于外院接受西罗莫司口服治疗,随访5年6个月,带瘤生存.通过文献检索,检索到10篇儿童骨KHE相关文献,联合本次报道1例患者分析结果 如下:共15例患者.11例(11/15,73％)出现患处疼痛,5例(5/15,33％)可见局部肿胀,5例(5/15,33％)触痛明显,7例(7/15,47％)出现活动受限.4例脊柱病变患者中,2例(2/4,50％)出现脊柱侧弯,1例(1/4,25％)出现下肢跛行.所有患者未发现明显的皮肤异常.1例(1/15,6.5％)锁骨病变患者出现卡-梅现象.9例行X线检查,7例(7/9,78％)提示溶骨性改变,3例(3/9,33％)提示不同程度硬化,2例(2/9,22％)提示骨密度欠均匀,1例(1/9,11％)提示骨皮质变薄.11例行CT检查,均提示溶骨性改变,7例(7/11,64％)提示骨皮质变薄或破坏.9例行MRI检查,7例(6/9,67％)提示T1低信号、T2高信号,1例(1/9,11％)提示T1高信号、T2高信号,1例(1/9,11％)提示T2低信号,1例(1/9,11％)提示局部骨质破坏.3例行骨扫描检查,均提示病灶呈高摄取率.治疗资料齐全者12例,6例(6/12,50％)病灶广泛切除治疗,2例(2/12,17％)采用西罗莫司治疗,1例(1/12,8％)长春新碱化疗,1例(1/12,8％)沙利度胺和塞来昔布口服治疗,1例(1/12,8％)行脊柱融合固定术,1例(1/12,8％)未接受任何治疗.12例平均随访时间45.9个月,7例(7/12,58％)临床痊愈(症状体征消失,影像学结果 阴性,未见肿瘤复发、进展或转移),5例(5/12,42％)带瘤生存(症状体征缓解或消失,影像学结果 提示病灶稳定或缩小,未见肿瘤进展或转移).7例临床痊愈患者平均随访时间52.9个月,其中手术治疗者6例(6/7,86％),长春新碱化疗者1例(1/7,14％).5例带瘤生存患者平均随访时间35.8个月,包括西罗莫司治疗者2例(2/5,40％),沙利度胺和塞来昔布治疗者1例(1/5,20％),脊柱融合固定者1例(1/5,20％),无任何治疗者1例(1/5,20％).结论:原发于骨的儿童KHE极为罕见,其临床表现及影像学表现均不具特异性,早期行活检术并借助病理学检查和免疫组化方法 有助于确诊此病.肿瘤完整切除的患者预后良好,提示手术切除目前可作为根治儿童骨KHE的首选方式.药物治疗儿童骨KHE的指征、方式及效果,尚需通过多中心大样本前瞻性研究加以规范和证实.
卡波西型血管内皮细胞瘤、骨、儿童
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R543(心脏、血管（循环系）疾病)
南京医科大学科技发展基金编号:NMUB2018106;江苏省研究生科研创新计划编号:JX10413667
2023-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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