10.3969/j.issn.1671-6353.2018.11.002
胆道闭锁的“Kasai手术-肝移植”序贯治疗
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种治疗难度较高的新生儿疾病.患儿出生后多伴有梗阻性黄疸,并呈进行性加重趋势,大便呈陶土样.如果不进行有效的外科治疗,患儿将出现严重的胆汁淤积,继而导致肝硬化、门脉高压,直至肝功能衰竭.患儿自然死亡率接近100%,寿命基本不超过2岁[1].目前,我国尚未针对全国范围内的胆道闭锁发病资料进行大范围统计,但日本早在1989年就建立了全国胆道闭锁登记系统(JBAR),该系统数据显示1989-1999年日本新生儿胆道闭锁发病率约为1.037/10000,女性患病风险约为男性的1.7倍[2].按上述参考数据类推,我国每年新增胆道闭锁患儿约3000 ~5 000例.虽然作为在一线治疗中扮演着重要角色的Kasai手术极大程度上提高了BA患儿的生存率,但不可否认的是,绝大多数患儿在接受Kasai手术后仍需进行肝移植以改善生存质量.因此,笔者将针对胆道闭锁“Kasai手术-肝移植”序贯治疗理念进行详细介绍[3].
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2019-05-28(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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