胆道发育不良的临床诊治进展

摘要：

婴儿期胆汁淤积性肝病通常是由于排入十二指肠内的胆汁减少或中断引起,伴随肝内胆管进行性破坏,导致小叶间胆管数量减少或缺乏.肝内胆汁淤积主要是由于病毒感染、代谢疾病、中毒等因素引起,也可以继发于肝内胆管发育异常、肝细胞分泌胆汁功能下降.从组织病理学上,至少要看到5个汇管区,正常儿童胆管与汇管区(BD,bile duct;PT,portal tracts)比率0.9 ～1.8,如果低于0.5则为小叶间胆管缺乏(paucity of interlobular bile duct,PILBD).其分为综合征和非综合征两类,前者通常伴随特殊面容、心血管系统异常、椎体发育异常;而后者与代谢、病毒感染、染色体异常有关.目前胆道发育不良的临床诊治中还存在许多问题与疑惑,现就这一主题综述如下.

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资助基金：1.国家自然科学基金81570471;2.天津市卫生行业重点攻关项目14KG129

在线出版日期：2018-05-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：73-78