先天性重症膈疝的多学科救治

摘要：

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是危及新生儿生存的严重畸形,发病率约为1/3 000～ 1/4 000.胚胎第9周时胸腹膜、横膈膜、食管背侧系膜及侧面体壁融合,形成完整的膈肌,这种融合过程的障碍会导致先天性膈疝的发生,80％以上的膈疝发生于左侧膈肌后方的Bochdalek裂孔,10％～20％发生于右侧的Morgagni裂孔,膈肌缺损范围大小不一,轻者仅为后外侧膈肌小裂隙,较大者整个患侧膈肌缺如,甚至两侧膈肌发育均有缺陷[1].尽管随着多学科综合救治水平的提高,先天性膈疝患者的生存率得到了提高,但死亡率仍然高达20％ ～ 48％,主要的死亡原因为肺发育不良和持续的难治性肺动脉高压,产前发现越早,肺发育不良及肺动脉高压越严重,出生后的救治越困难,死亡率越高[2-4].重症膈疝主要是指这部分产前就已经发现的、肺发育不良和肺动脉高压风险极高的患儿,对这部分患儿的治疗需要多学科团队协作,自产前即开始综合评估及治疗[5-7].

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在线出版日期：2018-05-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：5-9