巨结肠类缘病临床诊断研究进展

摘要：

@@ 先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease,HD)是小儿外科常见病之一,临床表现为顽固性便秘、腹胀等,研究证实它是一种神经系统发育障碍性病变,其病变肠段神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已被人们所熟悉[1].近年来随着病理组化,电镜等方法的运用,学者们[1～4]发现并证实了有部分患儿临床症状酷似先天性巨结肠并均以巨结肠症治疗,但病理上神经组织改变与巨结肠不同,这类病症称为先天性巨结肠类缘病(Allied of Hirchsprung's Disease,Allied HD).其病理类型较多,瑞士巴塞尔大学当代著名病理学家Meier-Ruge(1971)首次提出结肠神经异常(Neuronal Colonic Dysplasia,NCD)病理诊断,经Fadda(1983)、Briner(1986)及Scharli、MeierRuge(1981、1992)等不断研究,认为神经元性异常发育疾病多见于结肠,但也可累及于小肠,故NCD易名为肠神经发育不良(Intestinal Neuronal Dysplasia,IND).目前认为临床表现类似HD的,仅50%是典型的神经节细胞缺乏症[5],因此Allied HD具有相当的普遍性,且认为肠神经异常是小儿便秘的主要原因[6,7].类缘病可单独发病(单纯型),但多数与HD合并存在(混合型),表现为无神经节细胞肠段以上的肠管存在着类缘病的病理改变,其中以IND最为多见.

关键词：Hirschsprung病/诊断

所属期刊栏目：5

分类号：R726.2(儿科学)

在线出版日期：2006-07-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：117-120