中国儿童结节性硬化症患者自然病史及临床特征研究
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10.3969/j.issn.1002-3429.2016.10.005

中国儿童结节性硬化症患者自然病史及临床特征研究

引用
目的 分析中国儿童结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患者的自然病史及临床特征,提高本病诊治水平.方法 回顾性分析2011年9月-2015年1月解放军总医院儿童医学中心收治的191例TSC患儿临床资料,行脑电图、头颅MRI、心脏及肾脏超声等检查,总结分析其临床表现.结果 本组确诊中位年龄为5个月(0.1~77个月);癫痫发作154例(80.6%),中位发作频率为4/d,平均应用2种抗癫痫药物;发现颅内病变(皮质结节、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脑白质病变)164例(89.6%);合并孤独症者110例(57.6%),合并智力和认知功能障碍者135例(70.7%);发现心脏损害(心脏横纹肌瘤、心室及心房壁异常)52例(28.7%);发现肾脏损害(肾囊肿/多囊肾、错构瘤、血管平滑肌脂肪瘤)55例(30.6%);发现皮肤损害(色素脱失斑、皮脂腺瘤、鲨鱼皮样斑、甲周纤维瘤)188例(98.4%).结论 中国儿童TSC患者大多存在颅内病变,80%左右的患儿可有癫痫发作,常合并孤独症、智力和认知功能障碍,部分患者存在不同程度的心脏和肾脏损害.中国临床试验中心注册编号:ChiCTROOB-15006535

结节性硬化症、儿童、癫痫、孤独性障碍

29

R742.89(神经病学与精神病学)

国家重点基础研究发展计划项目2012CB517903;国家自然科学基金资助项目81471329;首都市民健康项目培育Z141100002114001

2016-12-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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1002-3429

13-1105/R

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2016,29(10)

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