瘤样炎性脱髓鞘病一例报告

摘要：

1病例资料<br>　　女,20岁。因头痛、头晕12 d,发作性四肢抽搐5 d入院。15 d前行剖宫产手术,术后卧床,无特殊不适。12 d前于起床时自觉头晕、头痛,为前额部胀痛,无恶心、呕吐,卧床后可缓解,未予注意,亦未进行诊治。5d前于进食时突发四肢抽搐,双眼向右凝视伴舌咬伤,持续约4~5 min自行缓解,1 h后又发作1次,自述发作时意识清楚,但不能控制肢体运动。到我院就诊,查头颅 CT 以“胶质瘤？”收入院。查体：生命体征平稳,意识清楚,表情淡漠,反应迟钝；双侧瞳孔不等大,右侧瞳孔直径约5 mm,左侧约4 mm,对光反射存在,左眼轻度内收位,双眼各方向活动尚可,右眼视乳头水肿(+++),左眼视乳头水肿(++),眼底动脉：静脉(眼底检查所见的眼底中央动静脉)=1：2；面纹对称,伸舌略左偏,左侧肢体肌力吁-级,右侧肢体肌力吁级,肌张力轻度痉挛性增高,四肢腱反射(+++),双侧Babinski征(+),无偏身感觉障碍,共济未查,颈部阻力3横指, Kernig征、Brudzinski征均(-)。头颅CT检查示：左侧额顶叶大片状低密度影,内可见点条状高密度影,中线前部局限左偏,左侧脑室轻度受压,其余脑实质内未见明显异常密度影,脑沟、脑裂、脑池不宽,幕下结构未见异常,颅骨未见明显骨折。提示：右额顶叶混杂密度病变,考虑颅内占位性病变。到上级医院进一步行MRI 检查示：右侧额叶大片不均匀 T1低、T2高混杂信号影, T1低信号内散在多发高信号,病变范围约5.3 cm ×6.5 cm ×4.8 cm；弥散加权成像( DWI)病变区可见脑回样高信号,右侧侧脑室受压变形,中线结构向左侧移位,脑沟、脑裂、脑池变窄,小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔水平；增强扫描示：病灶呈明显不规则环形强化,局部脑膜强化,扫描范围内脑表面血管明显增强,静脉窦未见明显充盈缺损。提示：右额叶占位性病变,病变内散在出血,考虑肿瘤可能性大,不除外感染性病变。综上仍考虑胶质瘤的可能性大,建议转上级医院诊治。1个月后在上级医院行立体定向颅内病变活检术,病理提示：病灶白质内大片脱髓鞘区,见大量散在或聚集的巨噬细胞,血管周围淋巴细胞袖套样浸润,星形胶质细胞增生,可见散在肥胖形的星形细胞(如Creutzfeldt细胞),多量小胶质细胞增生及退变坏死组织；免疫组织化学(组化)染色示：GFAP、NF、Syn、CD68、Oligo-2均(+),Neu-N、nestin(-)；特殊染色高碘酸希夫反应( PAS)、六胺银染色(-)。考虑瘤样炎性脱髓鞘病( tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD),予大剂量糖皮质激素冲击治疗,未再出现抽搐发作,头痛、头晕症状渐减轻,1个月后复查MRI示病灶缩小,6个月后复查示病灶基本消失。

关键词：脱髓鞘疾病、中枢神经系统、误诊、胶质瘤

分类号：R744.5(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2014-07-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：35-36