10.3969/j.issn.1002-3429.2001.04.092
脑原发性嗜酸性肉芽肿误诊为脑膜瘤
@@ [病例] 女,19岁.因头痛、面色潮红10个月,于2000年8月1日以脑膜瘤收入院.病人缘于去年10月始,早饭时出现无诱因的面色潮红并伴有心悸,1小时后自行缓解.今年6月非喷射性呕吐2次,呕吐物为胃内容物,并出现意识障碍.无抽搐、尿失禁.予青霉素治疗2天后病情稍好转.X线胸透未见病变.CT检查示左颞顶部颅骨内板下可见类圆形高密度影,呈均匀强化,脑皮质向内移位,脑室对称无增宽,幕下未见异常.诊断为左颞顶部脑膜瘤.查血白细胞9.6×109/L,淋巴细胞0.41,中性粒细胞0.39,单核细胞0.10,嗜酸细胞0.10.查体未见阳性体征.行左蝶骨嵴外1/3脑膜瘤切除术.术中见肿物约6
cm×5 cm×4 cm大小,主体位于脑内,少部分向外侵犯到硬脑膜和颅骨内板.肿物粉红色,边界清楚,供血一般.病理检查:肿物粉红色、质软,表面不光滑、无包膜.光镜:肿物组织由弥漫分布的组织细胞和嗜酸性白细胞组成,嗜酸性白细胞散在组织细胞之间,疏密不均,间质有稀疏毛细血管.细胞多数为单核,少数为双核,界限不清,胞浆丰富、嗜伊红色,无吞噬视象,细胞核有皱折和核沟.嗜酸性白细胞胞浆强嗜伊红色,核为圆形或分叶核,无异型性.免疫组织化学染色:溶菌酶(lys)、波形蛋白(Vim)阳性,上皮膜抗原(EMA)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性.病理诊断:脑原发性嗜酸性肉芽肿.术后病人仍有阵发性面色潮红、心悸、荨麻疹等症状.
脑原发性嗜酸性肉芽肿非常罕见.临床对其缺乏认识是误诊的主要原因.本例病灶位于脑膜附近,CT诊断为脑膜瘤,误导了临床医师的诊断思维.本病实际为组织细胞增生症X.此种细胞分泌组织胺,对人体免疫反应有调节作用,过度分泌可使病人出现一些相应的临床症状.本病在临床病理上分为单灶性郎格罕肉芽肿、多灶性郎格罕肉芽肿和广泛性组织细胞增生症.本例在脑部病灶切除后仍有症状,分析可能是病灶未切净或在体内其他部位还有未检出的病灶.该病予后较好,行手术和化疗,部分病人可治愈.
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R589(内分泌腺疾病及代谢病)
2004-03-05(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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