门静脉海绵样变误诊一例

摘要：

@@ [病例] 男,44岁.因腹胀、乏力3月余,门诊拟诊"肝硬化”入院.既往无高血压、心脏病、胃病史.查体:体温36℃,脉搏80/min,呼吸18/min,血压116/74
mmHg.发育正常,营养好,意识清楚,自动体位,查体合作.皮肤巩膜轻度黄染,未见肝掌、蜘蛛痣.浅表淋巴结未触及,心肺未见异常;肝右肋下4～5
cm,表面光滑,质中;脾大,左锁骨中线左肋缘交点至脾下距离约20 cm,左锁骨中线与左肋缘交点至脾最远点的距离约24
cm,脾右缘与前正中线距离约6
cm,边缘清楚,质韧,无压痛;腹水征阳性,右侧腹壁静脉显露,血流方向向上,双下肢轻度凹陷性水肿.辅助检查:血、尿、粪常规正常,粪隐血阴性.红细胞沉降率、尿素氮、肌酐,血钾、钠、氯、钙均正常;肝功能:丙氨酸转氨酶44
U/L,总胆红素8.8
μmol/L,间接胆红素与直接胆红素的比例为1∶1,乙肝病毒标志物、甲肝及丙肝抗体均阴性.心电图、X线胸片检查均正常,上消化道钡餐检查未见异常;B超检查示门静脉海绵样变性,下腔静脉、肝后肝静脉异常血流频谱,脾大,厚8.3 cm,左肋下达髂嵴上连线,右缘近腹中线;骨髓穿刺示增生明显活跃Ⅱ,M/E=0.85/1,红细胞系中晚幼阶段比值稍高,部分细胞大小不均,成熟红细胞较多见,血小板成堆分布,易见细胞团(不明细胞),符合脾功能亢进.诊断为门静脉海绵样变.行门静脉分流术.术后给予保肝、利尿等对症治疗,门静脉高压症状明显消失,临床症状好转出院.
门静脉高压病按病因Wihipple分类分为肝内型、肝外型,其中肝外型的病因中门静脉先天性闭塞伴海绵状变性是一主要原因.门静脉海绵样变是一团细小的静脉聚集成海绵样瘤,不是真正的海绵状血管瘤.有人认为是由于血栓性门静脉炎后重新沟通的无数侧支循环网,但一般认为是先天性发育异常.本病多见于儿童,但近年来成人发病趋于增多,可以出现门静脉高压和侧支循环.X线脾门静脉造影时,在门静脉的部位出现无数细小的血管网,类似海绵状血管瘤的表现.由于引起门静脉阻塞的因素均可导致静脉海绵样变的发生,故应提高对本病的认识.临床上由于肝静脉回流受阻,有肝大、迅速出现的大量腹水、食管胃底静脉曲张及脾功能亢进等表现,同时有下腔静脉回流受阻,腹壁曲张静脉向上回流的特点.本例以脾大为主,骨髓穿刺诊断符合脾功能亢进,B超示门静脉海绵样变性,下腔静脉肝后肝静脉异常血流频谱,支持本病诊断.本例门静脉高压症明显,但肝功能轻度异常,极易与各种原因所致的脾大相混淆.对一般状况好,肝功能正常,可较好耐受侵袭性治疗者应考虑分流手术;若门静脉高压症状表现不明显,亦可保守治疗.

机标关键词：门静脉海绵样变性、门静脉高压症、脾功能亢进、下腔静脉、红细胞、静脉回流受阻、海绵状血管瘤、肝功能、血流频谱、上消化道钡餐检查、脾大、静脉异常、骨髓穿刺、侧支循环、先天性发育异常、治疗、症状、诊断、胃底静脉曲张、脾门静脉造影

所属期刊栏目：14

分类号：R575(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2004-03-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：315-316