系统性硬化症21例误诊分析

摘要：

@@ 1983～2000年12月,我科共收治系统性硬化症(PSS)患者30例,其中21例误诊为其他疾病,误诊率70%.现分析报告如下.
1 临床资料
1.1 一般资料本组男4例,女17例;年龄11～60岁,平均40.1岁,病程半年～10年,平均3.5年.
1.2 临床表现首发症状:双手雷诺症16例,消化道症状2例,四肢皮肤硬肿不适2例,四肢关节疼痛3例;皮肤受累情况:面部受累14例,面部及双上肢同时受累12例,双下肢受累6例,胸腹部同时受累2例.伴有面部及关节伸侧紫红色皮疹1例.
1.3 辅助检查实验室检查:21例均查血尿素氮(BUN)及肌酐(Cr),其中BUN升高2例,同时伴有Cr升高1例;均行红细胞沉降率测定,≥20
mm/h
10例;免疫球蛋白测定18例,异常14例,IgG升高10例,IgA升高4例,IgM升高2例;抗核抗体(ANA)测定12例,阳性6例,双链脱氧核糖核酸(DsDNA)阳性1例;补体测定20例,其中C3及C4均减低4例,C3减低7例,C4减低5例.20例患者行胸部X线检查,异常11例(55%),其中两肺有网状结构、间质改变6例(30%),肺野条索状阴影3例(15%),肺结核改变、胸腔积液及胸膜肥厚各1例(5%).肺功能测定7例,其中小气道中度损害5例,限制性肺通气2例,弥散功能障碍1例.行心电图检查21例,异常11例(52.3%),其中ST-T改变8例(72.7%),束支传导阻滞2例(18.2%),窦性心动过缓1例(9%).
消化道钡餐检查18例,13例示食道收缩功能差,其中1例示空肠多发性肠管局限扩张.伴发结肠癌1例.皮肤活检4例,提示胶原纤维肿胀2例,纤维化2例.
1.4 误诊情况 21例误诊病例均经县级以上医院就诊半年,误诊为雷诺病5例,类风湿性关节炎4例,末梢神经炎、风湿性关节炎及更年期综合征各3例,系统性红斑狼疮、冠心病及神经性皮炎各1例.
1.5 确诊情况诊断标准如下[1]:
①初期手背及上眼睑发生原因不明水肿及对称弥漫性硬化;晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩;②雷诺现象,指、趾末端溃疡和瘢痕形成;③多关节痛或关节炎;④肺纤维化;⑤食管功能低下. 病理所见:前臂伸侧皮肤活检示:胶原纤维肿胀或纤维化;血管壁显示上述类似变化.具备诊断标准三项以上者、或具备第1项或2～5项中之二项加上病理所见中之一项者即可确诊.本组21例均符合上述诊断标准,明确诊断为PSS.

关键词：硬皮病、系统性/诊断、误诊、风湿性关节炎/诊断、关节炎、类风湿/诊断、雷诺病/诊断、更年期/诊断

所属期刊栏目：14

分类号：R593.25(全身性疾病)

在线出版日期：2004-03-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：281-282