血清半乳糖缺陷型IgA1和甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶3在IgA肾病发病机制中的研究进展

摘要：

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,是导致终末期肾病的常见原因.目前,肾活检仍然是其诊断和评估病情活动的金标准.已有研究显示半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)的沉积在IgAN致病过程中发挥重要作用,Gd-IgA1的沉积会激活补体系统,包括替代途径、凝集素途经和经典途径,甘露糖结合凝集素是凝集素途径起始的关键因子,活化的甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶(mannose binding lectin-associat-ed serine protease,MASPs)是凝集素途径的关键酶,MASPs存在三种不同的亚型(MASP1、MASP2、MASP3),MASP3作为一种新型的 MASP蛋白酶,成为近期研究热点,国内外多项研究表明MASP3能够激活D因子,参与替代途径,造成肾小球系膜细胞的损伤.因此Gd-IgA1的沉积与MASP3地出现在IgAN当中可能存在一些联系,有待于进一步的实验研究.本文旨在系统综述Gd-IgA1、MASP3在IgAN的发病机制中的作用,并探讨Gd-IgA1与MASP3之间的相关性.

关键词：肾小球肾炎、IGA、半乳糖缺陷型IgA1、甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶3

所属期刊栏目：23

分类号：R581.402;R692.6;R285.5

在线出版日期：2023-09-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：681-685