轻链沉积性肾病患者的临床表现及病理学特征

摘要：

目的 总结轻链沉积性肾病患者的临床及病理特征,提高该疾病的早期诊断水平.方法 本研究共纳入轻链沉积性肾病患者 5例.总结该疾病的临床表现、生化检查、肾脏病理及骨髓浆细胞比例特点.结果 纳入患者中,100%存在不同程度的贫血,4例(80%)出现严重的肾功能损害,3例出现血清异常κ/λ(比值＞1.65).光镜下 100%患者出现肾小动脉病变(硬化或玻璃样变),3例出现重度小管萎缩病变及肾间质纤维化.肾脏病理结果提示患者均为κ轻链沉积,有 2例患者出现典型的肾小球系膜区结节样增生.电镜提示电子致密物多沉积在肾小球基底膜内侧和/或肾小管基底膜外侧.结论 轻链沉积性肾病患者主要临床表现为贫血、肾功能不全以及血清异常κ/λ比值.轻链在肾小球基底膜内侧和/或肾小管基底膜外侧沉积为其主要的病理表现及诊断依据.

关键词：轻链沉积病、肾脏损害、临床研究、病理学

所属期刊栏目：23

分类号：R737.9;R692;R587.1

在线出版日期：2023-09-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：670-674