血浆置换联合利妥昔单抗和他克莫司成功治疗一例H因子抗体相关性非典型溶血尿毒综合征

摘要：

临床资料
患儿,男,8 岁.因"发现血尿、蛋白尿、肾功能不全3 个月"转诊我院.3 个月前,患儿因皮肤黄染伴茶色尿于当地医院就诊,实验室检查提示溶血性贫血伴血小板减少,合并肾功能不全,估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtrationrate ,eGFR)为30 .7 mL·min- 1 ·(1 .73 m2 )- 1 (根据改良Schwartz 公式) ,尿蛋白( + + + ) ,潜血( + + + ) ,诊断为溶血性尿毒综合征.立即给予血浆置换治疗3 次、连续性肾脏替代治疗,同时予以甲强龙冲击治疗.2 周后,外周血红细胞和血小板计数恢复至正常水平,肾功能好转,eGFR 为42 .6 mL·min- 1 · (1 .73 m2 )- 1 .其后门诊随访仍有持续性镜下血尿,尿蛋白水平波动于( + + ) ～ ( + + + ) ,泼尼松减量.半个月前,患儿因再发肉眼血尿就诊于当地医院,血检提示再发溶血(血红蛋白58 g/L)伴血小板减少(血小板计数52 × 109 /L) ,eGFR 44 .4 mL·min- 1 ·(1 .73 m2 )- 1 .予血浆置换治疗3 次后,转诊至我院进一步诊治.患儿平素体健,父母非近亲,无肾脏病家族史,起病前无腹泻、咳嗽、发热病史.

关键词：非典型溶血尿毒综合征;补体因子H抗体;利妥昔单抗;他克莫司;蛋白尿

所属期刊栏目：21

在线出版日期：2021-11-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：874-877