C3肾小球病——诊断与鉴别诊断

摘要：

C3肾小球病是近年来新命名的疾病诊断名称[1],对这类疾病的认识经历了从病理形态特征到发病机制的认识过程.C3肾小球病的主要病理学特征是免疫荧光检查肾小球上只有C3沉积,或C3为主仅伴很少量的免疫球蛋白沉积[2];其发病机制主要是由于遗传性和(或)获得性因素导致循环中的补体旁路途径异常激活,补体C3持续活化裂解,其代谢产物沉积于肾小球而发病.C3肾小球病包括致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3GN)[2],DDD以往被称作Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎(Ⅱ型MPGN),电镜上表现为具有特征性的在肾小球基底膜致密层呈均质飘带样电子致密物沉积.除DDD以外的其他C3肾小球病都被归为C3GN,包括C3沉积为主的Ⅰ型MPGN、补体H因子相关蛋白5(CFHR5)肾病、家族性Ⅲ型MPGN等[3-5];C3GN在电镜上表现为电子致密物在系膜区、内皮下、上皮下、甚至肾小球基底膜内沉积.C3肾小球病的概念突出了补体旁路途径过度激活在该病发病机制中的作用,提示临床医师积极寻找补体旁路途径调节异常相关的病因(遗传及获得性因素)及相应的治疗方向(如抑制补体活化的药物等)[2].

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在线出版日期：2018-08-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：388-393