非典型溶血尿毒综合征的研究进展

摘要：

溶血尿毒综合征(HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾衰竭为主要临床特征的疾病,其根据病因不同分为典型HUS和非典型HUS(aHUS).典型HUS是由以大肠杆菌O157∶H7为主的产志贺毒素细菌引起,因此又被称为腹泻相关HUS,起初aHUS也因此被定义为非腹泻相关型HUS.但自2016年起,根据最新的国际分类,aHUS特指补体替代途径调控异常所引起的血栓性微血管病.据统计,aHUS在成人中的发病率约为0.2/10万,在儿童中的发病率要高于成人,约为0.33/10万[1].aHUS的急性期病死率高达25％,一旦发病其进展为终末期肾病的几率也高达50％[2].目前对于aHUS的诊断及治疗一直是热点问题,近十年来该病的研究也取得了一些重要突破,本文针对aHUS的发病机制、诊断以及治疗方面的进展进行如下概述.

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在线出版日期：2018-08-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：381-383