系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血一例并文献复习

摘要：

目的 分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)的临床特点,观察血浆置换联合激素救治该类患者的临床疗效,以提高对罕见病例的诊疗水平,避免误诊及延误治疗.方法 回顾性分析2015年8月12日郑州大学第一附属医院收治的1例SLE合并DAH患者的临床表现,观察血浆置换联合激素冲击治疗该患者的临床疗效,同时综合分析国内报道的101例SLE合并DAH患者的临床表现、治疗方案及其临床效果.结果 本例20岁女性患者,临床表现主要为发热,痰中带血,面颊部红斑,伴阴道出血;实验室检查结果提示抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)1∶1000,抗双链DNA (anti double stranded DNA,ds-DNA)抗体阳性,抗Smith抗体阳性;贫血,血红蛋白进行性下降;胸部CT示两肺野见多发条片状,斑点状,结节状密度增高影,边缘模糊.诊断考虑SLE合并DAH,给予血浆置换联合激素冲击,同时给予人免疫丙种球蛋白应用,患者咯血停止,面颊部红斑消失,贫血较前明显改善,目前口服糖皮质激素并规律减量.我国文献报道类似病例101例,具体描述患者临床表现的有83例,这些患者中ANA均为阳性,抗ds-DNA抗体阳性者58例,咯血67例,发热61例,肾脏受累71例,血红蛋白下降74例,呼吸困难80例,低氧血症70例.影像学均显示肺部浸润影.通过血浆置换、激素冲击,免疫抑制剂等药物的应用,10例行血浆置换,7例有效;29例给予丙种球蛋白,21例有效;74例接受了大剂量激素冲击,47例有效;21例使用了机械通气,8例有效;49例给予免疫抑制剂,36例有效;12例使用了支气管肺泡灌洗,10例有效.结论 DAH是SLE罕见且威胁生命的并发症,尽早明确诊断,及时血浆置换联合激素冲击等对症支持治疗,积极防治并发症,可有效改善患者的临床表现及其预后.

关键词：系统性红斑狼疮、弥漫性肺泡出血、文献复习

所属期刊栏目：17

分类号：R65;R73

资助基金：河南省科技计划项目142300410232

在线出版日期：2017-06-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：160-163