中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南

摘要：

常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是最常见的遗传性肾病,发病率为1/400～1/1000.ADPKD主要致病基因有两个,分别称为PKD1和PKD2.该病代代发病,子代发病机率为50％.患者多在成年后出现双侧肾脏囊肿,随年龄增长,逐渐损害肾脏结构和功能;至60岁时,约半数患者进展至终末期肾脏疾病(end stage renal disease,ESRD),占ESRD病因的第四位.ADPKD还可合并肝囊肿、心脏瓣膜异常、颅内动脉瘤等肾外病变.迄今,ADPKD尚无有效治疗措施,临床多以对症、支持治疗为主”1”.经我国非公立医疗机构协会肾脏病透析专业委员会共同讨论,并结合国人多囊肾病临床特点与诊疗实践,特制定ADPKD临床实践指南,供临床工作者诊治该病时参考.

机标关键词：中国、染色体显性、多囊肾病、polycystic kidney disease、临床实践指南、终末期肾脏疾病、肾脏结构和功能、renal disease、发病、专业委员会、遗传性肾病、颅内动脉瘤、致病基因、治疗措施、支持治疗、医疗机构、心脏瓣膜、肾脏囊肿、年龄增长、临床特点

所属期刊栏目：16

分类号：R69;R75

在线出版日期：2017-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共9页

页码：580-588