小脑发育不良性神经节细胞瘤合并Cowden综合征1例报告并文献复习

摘要：

目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)合并Cowden综合征的临床、影像学、组织病理学特征.方法 对1例LDD合并Cowden综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 手术中见畸形生长、粗大的小脑沟回样病变结构,将病变部分切除.病理学检查示,小脑分子层过度髓鞘化增厚,颗粒细胞层见节细胞增生;免疫组化结果:胶质纤维酸性蛋白(GFAP)胶质纤维背景(+)、GFAP肿瘤细胞(一).结论 LDD常合并有Cowden综合征的表现,具有典型的影像学特征及独特的病理学表现.对于有明显颅内压增高及脑积水的患者须积极手术治疗.应长期随访患者及其家属,进行全身系统检查,以排除Cowden综合征常见恶性肿瘤的发生.

关键词：小脑发育不良性节细胞瘤;Cowden综合征;MRI;病理学

所属期刊栏目：18

分类号：R739.41(肿瘤学)

在线出版日期：2021-11-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：557-561