Von Hippel- Lindau病的研究进展

摘要：

@@ Von Hippel- Lindau(VHL)病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为(2.50～2.80)/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤(60%～80% )、视网膜血管母细胞瘤(50%～60% )、内淋巴囊肿瘤(2%～11% )、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30% ～60% )、嗜铬细胞瘤(11%～24% )、胰腺囊肿和肿瘤(60%～80% )、附睾囊腺瘤(20%～54% )以及阔韧带囊腺瘤(发病率不明)等.

机标关键词：血管母细胞瘤、内淋巴囊肿瘤、临床表现、中枢神经系统、囊腺瘤、发病率、显性遗传性、嗜铬细胞瘤、遗传因素、胰腺囊肿、肾细胞癌、家族病史、患者、恶性肿瘤、常染色体、视网膜、肾囊肿、阔韧带、家族史、多系统

所属期刊栏目：8

分类号：R737.11(肿瘤学)

在线出版日期：2011-07-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：166-168