散发型Creutzfeldt-Jakob病1例报告
Creutzfeldt-Jakob病( CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性,临床少见,现报道1例如下。<br> 1病例男,70岁,因“头痛伴视物模糊1个月余,反应迟钝、记忆力减退半月余”于2015年9月28日入院。患者于2015年8月中旬无明显诱因出现头痛,视物模糊,遂至当地医院按脑梗死治疗,头痛稍有好转后出院。9月10日患者症状加重,视物模糊加重并有复视,后逐渐出现反应迟钝,行走迟缓,记忆力减退。10月4日患者病情进行性加重,出现缄默,已不认识大部分家人,行走不能,四肢肌张力增高,上肢出现不自主运动症状,表现为阵发性的肌阵挛。10月14日患者已完全不能与人交流,记忆力、定向力、计算力完全消失,四肢肌张力高,并可见阵发性肌阵挛。10月19日患者出院,电话随访,现病情逐渐恶化,卧床不起,昏迷。查体:神志清,自发语言少,不能正确回答问题,记忆力,定向力,计算力差,反应迟钝,右上肢肌张力高,右侧跟-膝-胫实验(+),闭目难立征(+),右侧指鼻试验欠稳准。患者既往有高血压病史,心脏病史,胸腺肿瘤史,余病史无特殊。辅助检查:入院后查肝肾功能、血常规、红细胞沉降率、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗核抗体谱无明显异常;人类免疫缺陷病毒抗体(-),梅毒抗体(-);头颅CT检查未发现异常。 CSF检查:糖4.0 mmol/L,氯化物119 mmol/L,蛋白质1 g/L。潘氏实验(+),14-3-3蛋白(+)。基因检测129位氨基酸多态性为M/M型,219位氨基酸多态性为E/E型,PRNP基因检测未发现与遗传型CJD相关的突变。抗谷氨酸受体( NMDA型)抗体IgG (-)、抗谷氨酸受体( AMPA1型)抗体IgG (-)、抗谷氨酸受体( AMPA2型)抗体IgG(-)、抗Hu抗体IgG(-)、抗Yo抗体IgG(-)、抗Ri抗体IgG (-)、抗CV2抗体IgG (-)、抗Ma2抗体IgG (-)、抗Amphiphysin抗体IgG(-)。8月10日外院MRI示:两侧枕顶叶、右侧颞叶皮质脑回样 DWI 高信号, MRA正常(图1);10月7日头颅MRI:双侧顶枕叶、颞叶脑回样高信号,双侧基底节区,额顶叶少许腔隙性脑梗死(图2);9月30日EEG示各区广泛慢波活动(图3A);10月10日EEG示广泛性慢波,各区不典型三相波呈类周期性发放,额颞枕区为著(图3B);10月17日EEG示双侧前额、颞区尖波、三相波呈周期性发放,各区广泛性慢波(图3C)。诊断:散发型CJD(sCJD)。
发型、人类免疫缺陷病毒抗体、谷氨酸受体、视物模糊、记忆力减退、患者、肌张力、基因检测、周期性、阵发性、头痛、三相波、腔隙性脑梗死、检查、计算力、肌阵挛、红细胞沉降率、广泛性、高信号、多态性
29
R742.9(神经病学与精神病学)
2016-11-02(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
共3页
397-399