Wilson病冻结步态25例临床分析
目的：探讨Wilson病（ WD）合并冻结步态患者的临床特征，提高临床医生对WD合并冻结步态的认识。方法对25例表现有冻结步态WD患者的发病年龄、病程、临床症状特征、影像学特点、治疗效果进行分析。结果25例WD合并冻结步态患者，多青年期发病，病程时间较长。25例患者步态动作均表现有启动、转向困难，遇到障碍物后步态顺畅的矛盾现象；多合并中－重度肌张力障碍和肝硬化等，其他临床表现尚有言语障碍、多种异常不自主运动、精神症状等。颅脑 MRI 检查结果均显示双侧豆状核对称性异常信号，多合并有脑干（中脑、桥脑）、丘脑异常信号，部分有大脑皮质萎缩。短期驱铜治疗基础上加用溴隐亭、吡贝地尔缓释片治疗后冻结步态症状改善者18例，有效率72％。在上述治疗改善不明显者同时加用氯氮平改善4例，总有效率88％。结论表现有冻结步态WD患者的发病年龄较其他类型WD出现迟，冻结步态为作为WD首发症状者少见，多合并局灶性及全身性肌张力障碍；在积极驱铜治疗基础上合用多巴胺受体激动剂及氯氮平短期内能改善WD冻结步态。
Wilson病、冻结步态、临床分析
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R742.4(神经病学与精神病学)
安徽中医药大学校级科研基金2014lckf02012；安徽省科技攻关计划项目1301042215
2016-11-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共4页
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