脂质沉积性肌病的临床及病理学特点

摘要：

目的 探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床及病理学特点.方法 对14例LSM患者的临床及骨骼肌病理资料进行分析.结果 14例LSM患者的主要临床表现为以近端肌无力起病,渐累及全身,其中13例四肢受累,1例双下肢受累,2例颈肌受累,伴肌痛2例、肌萎缩3例;血清肌酸激酶正常5例,不同程度增高9例;14例肌电图均呈肌源性损害;14例骨骼肌病理检查(HE、MGT染色)可见大量肌纤维胞浆内散在空泡,油红"O"染色空泡红染;透射电镜分析可见沿肌纤维长轴散在串珠样膜性空泡结构.结论 LSM临床表现为非特异性肌无力;肌纤维内脂质沉积是LSM主要病理表现;骨骼肌病理检查是确诊LSM的可靠方法.

关键词：脂质沉积性肌病、骨骼肌活检、病理学、透射电镜

所属期刊栏目：22

分类号：R746(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2013-09-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：178-180