原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理学特点
目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理学特点.方法 回顾性分析8例PACNS患者(4例临床拟诊,4例确诊)的临床资料.结果 本组男5例,女3例;平均年龄32岁;平均病程11个月.首发症状头痛5例,肢体无力2例,言语不清1例.临床表现头痛8例,肢体无力麻木5例,言语障碍1例,癫癎样发作2例;7例呈缓慢进展病程,1例呈复发、缓解、缓慢进展病程.8例磁共振成像(MRI)均有异常,其中单侧病灶6例,双侧病灶2例;病灶位于脑叶7例,病灶边缘欠清晰、不规则或非典型楔形,同时累及皮质和皮质下,1例病灶位于左额顶部扣带回区,呈大片长条形,病变区外缘呈尖角或指状;病灶均有不同程度的强化,7例沿脑沟脑回强化,1例呈"肿块样"成堆不规则线条状强化;5例弥散加权成像(DWI)呈高信号,表现扩散系数(ADC)为低信号;8例磁共振血管成像(MRA)检查,表现为血管僵硬,血管边缘毛糙不清,管壁欠光滑,节段性狭窄、扩张,末段分支减少;4例全脑数字减影血管造影(DSA)检查,可见脑内动脉中末端呈节段性狭窄、扩张、分支减少.4例脑组织活检,病理结果示以淋巴细胞浸润为主的血管炎.5例行糖皮质激素、3例行环磷酰胺治疗,预后均良好.结论 PACNS患者临床表现多样,影像学改变明显,对诊断帮助较大,但确诊仍需脑活检.
血管炎、中枢神经系统、影像学、脑活检
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R743.9(神经病学与精神病学)
国家自然科学基金30572459
2013-09-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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