先天性自愈性网状组织细胞增生症1例

摘要：

报告新生儿先天性自愈性网状组织细胞增生症1例.新生儿男,出生5h.出生时全身多发红色丘疹5h.皮肤科检查:面部、躯干、双下肢及双足散在分布鲜红色丘疹,黄豆至豌豆大,半球形,表面光滑、无溃疡.反射式共聚焦激光扫描显微镜(RCM)显示:表皮结构紊乱,正常蜂窝状结构消失,表皮浅层可见低折光空洞样外观及较多中度折光的炎性细胞浸润,正常环状真皮乳头状结构消失,真皮层可见大量中度折光的炎性细胞及大量大小不等、形态不一的高折光颗粒状物质浸润.皮肤超声示:表皮隆起、连续性中断,累及表皮层及真皮层,表面光滑,呈均匀低回声,形态不规则,边界欠清,真皮上层可见点状、片状中强回声,可除外血管病变.皮损组织病理:真皮上部可见较多体积较大、胞质丰富的朗格汉斯细胞,细胞核不规则,为肾型或咖啡豆样,可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润.免疫病理:CD1a(+)、S-100蛋白(+)、Langerin(+).3个月内皮损基本消退,随访10个月余,未见新发皮损及系统性损害.诊断:先天性自愈性网状组织细胞增生症.

关键词：网状组织细胞增生症、自愈性、先天性、皮肤共聚焦激光扫描显微镜、超声

所属期刊栏目：48

分类号：R739.5(肿瘤学)

在线出版日期：2019-04-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：145-149