单纯型大疱性表皮松解症一家系调查

摘要：

@@ 先证者男,25岁.因手足起水疱20余年,于2003年11月13日就诊于我科.患者自出生以来手足等摩擦部位反复起水疱,以关节和摩擦部位为著,外伤或摩擦后加重.皮损疼痛明显,夏季重,冬季稍缓解,愈后无瘢痕.自发病以来,口腔黏膜无水疱及溃疡,无毛发异常现象.随年龄增长病情略减轻.智力正常.家族史:一家4代18人中共有10人患有该病,每代均有患者(图1).体格检查:发育好,营养中等,系统检查未见异常.皮肤科检查:牙列不齐,齿间距大,指、趾甲板增厚,色黄,反甲或呈匙状,项部、肘膝关节伸侧、掌跖关节背侧见多个厚壁清亮水疱,并可见多处结痂,掌跖皮肤增厚,尼氏征阳性.皮损组织病理检查示,基底细胞空泡变性,表皮内水疱形成,真皮浅层淋巴细胞浸润.免疫组化组织病理检查无阳性发现.

关键词：表皮松解症、大疱性、单纯型

所属期刊栏目：35

分类号：R758.59(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2006-11-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：735