糖原累积症患者行胸腰后畸形矫形术围麻醉期处理一例
患者,女,31岁,发现胸椎后凸畸形进行性加重10余年入院,拟于全身麻醉下行胸腰椎后路胸腰椎后凸畸形矫形植骨融合内固定术.患者既往患有糖原累积症,入院时检查:ALT 84 U/L,AST 143 U/L,乳酸脱氢酶401 U/L,尿酸631μmol/L,葡萄糖3.03 mmol/L,A/G=1.3;Hb 109 g/L,RBC3.55×1012/L;血沉45 mm/h;ECG示:窦性心律,ST-T波变化(Ⅱ、Ⅲ、avF导联ST段压低0.05 mV,T波低平);胸椎平扫示:T7～T11椎体轻度楔形变,胸椎后凸表现;全脊椎正侧位片示:腰椎可见后凸畸形,以T8为顶点椎体可见方形变,终板前方局部破坏表现;查体:患者智力发育正常,上肢皮肤感觉及肌力未见明显异常,下肢肌力约4级,双侧膝反射略亢进,双侧Hoffmann征(-),Babinski征(一),肛周反射消失;胸部X线片:心、肺、膈未见明显异常;B超示:脂肪肝;超声心动图未见明显异常;术前1d动脉血气示:pH7.33,PCO2 38 mm Hg,剩余碱-5.4 mmHg.术前遵循患者以往治疗以口服生玉米淀粉来调整血糖水平,并以还原型谷胱甘肽保肝治疗,局麻下行头盆环牵引治疗.
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2015-05-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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