血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

摘要：

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以临床一种少见的、致命的血栓栓塞性微血管病,其临床特点包括微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少以及弥散性的富含血小板的血栓所引起的器官缺血,实验室检查出现血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性＜10％.早在1924年,Moschcowitz首次在临床上描述了TTP,但是直到1980-1990年,TTP的病理生理机制才逐渐阐明,当时该病的病死率高达90％以上”1”.在1982年,发现的血管性血友病因子(yon willebrand factor,vWF)在出凝血方面的作用,1985年在TTP死者内脏的组织病理中发现了大量的vWF存在;并经验性的应用血浆置换,大大改善了患者预后;1996年从人体内分离出来一种新型的vWF裂解酶,1998年发现TTP患者存在vWF裂解酶绝对缺乏;在2001年vWF裂解酶确定为ADAMTS13,随后ADAMTS13＜10％成为诊断TTP的必备依据,上述是TTP整个疾病的发展历史”2-3”.而随着目前全球TTP患者注册数据库的创建,TTP作为一种较为少见的血液病,其诊疗已经取得了长足的进步,人们对它的认识也逐渐加深,本文旨在对目前TTP的研究现状及进展做一综述”4-11”.

关键词：血栓性血小板减少性紫癜、ADAMTS13、血浆置换

所属期刊栏目：19

分类号：R554.6(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2018-11-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：593-598