微血管性溶血合并血小板减少在急诊的思考

摘要：

微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少症是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的标志,当二者同时存在且无其他疾病可解释时需要考虑TTP的可能.1 TTPTTP发生率相对偏低,约4/100万”1”,主要临床特征包括MAHA、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,即所谓经典的“五联征”.出现经典“五联征”者不到10％”2-4”,且多为病程晚期,多数患者(60％～80％)表现为血小板减少性出血、MAHA及神经精神症状“三联征””5”.发病机制:含I型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶(ADAMTS13)为血管性血友病因子(von Wlillebrand factor,vWF)裂解酶,其活性缺乏、血管内皮细胞vWF异常释放、血小板异常活化形成血小板血栓,继而引起微血管内血栓形成及红细胞机械性破坏.

关键词：血栓性血小板减少性紫癜、鉴别诊断、ADAMTS13、外周血涂片

所属期刊栏目：19

分类号：R556.6(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2018-11-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：589-592