化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EBV相关噬血细胞综合征

摘要：

目的 观察化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的疗效.方法 回顾性收集2017年7月至2019年7月于首都医科大学附属北京友谊医院经过噬血细胞综合征一线方案(HLH-94/HLH-04)及挽救方案(DEP/L-DEP)治疗均无效后通过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗的16例难治性成人EBV-HLH患者的临床资料.亲缘HLA半相合淋巴细胞输注方案为:在DEP方案化疗后24 h输注亲缘HLA半相合淋巴细胞(阿霉素脂质体25 mg/m2第一天;依托泊苷100 mg/m2第一天;甲基强的松龙15 mg/kg第一天,淋巴细胞输注第三天).取化疗前1天及淋巴细胞输注后3天的化验结果 进行比较(包括血象、肝功能、铁蛋白、EBV-DNA拷贝数等).结果16例在经过一线治疗及挽救治疗后仍未达到部分应答的患者中,经过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注后的5例患者达到了部分应答,11例患者仍为无应答.在5例达到了部分应答的患者中3例患者进行了异基因造血干细胞移植.回输后的患者血小板得到一定程度的恢复,铁蛋白和EBV-DNA的拷贝数存在下降的趋势.结论 对于经过噬血细胞综合征一线方案(HLH-94/HLH-04)及挽救方案(DEP/L-DEP)治疗均无效,并且无法立即接受异基因造血干细胞移植的EBV-HLH患者,化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注的方法可作为尝试,它可以使部分患者拥有异基因造血干细胞移植的机会,对控制疾病的进展有一定作用.

关键词：EB病毒相关噬血细胞综合征、难治性、亲缘HLA半相合淋巴细胞、疗效

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资助基金：国家自然科学基金;北京市医院管理局"扬帆计划"临床技术创新项目;北京市自然科学基金;北京市医院管理局"登峰团队"人才项目

在线出版日期：2020-08-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1457-1460