C3肾小球病发病机制及治疗的研究进展

摘要：

1974年Verrorust等人最先发现以C3沉积为主的肾小球病,经过各方研究归纳,到2010年由Fakhouri等人首次对这类疾病提出“C3肾小球病”概念[1],指肾小球免疫荧光仅见C3沉积、极少或无免疫球蛋白和C1q沉积.随着对该疾病研究的不断进展,2012年国际上对C3肾小球病(C3 glomerulopathy,C3G)提出了专家共识[2]:C3G是肾组织中以补体C3沉积为主,免疫荧光以C3染色为主(C3免疫荧光强度较其他免疫分子荧光强度大于等于2个数量级),电镜下以系膜、内皮下和上皮间隙的致密物沉积,而无基底膜沉积.根据超威结构表现,C3G进一步分为C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis,C3GN)、致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)、补体因子H相关蛋白5(complement factor H-related protein 5,CFHR5)肾病.

关键词：C3肾小球病、C3肾小球肾炎、致密物沉积病、补体因子、H相关蛋白5、肾病、补体C3

所属期刊栏目：18

资助基金：苏州市科技发展计划项目SYSD2018209

在线出版日期：2019-06-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：782-784,后插1