成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗

摘要：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤.其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等.其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准.根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累.治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主.

关键词：组织细胞增多症,朗格汉斯细胞;MAPK信号通路;诊断;治疗

所属期刊栏目：36

分类号：R551.1(血液及淋巴系疾病)

资助基金：北京市自然科学基金——基于单细胞测序技术对华氏巨球蛋白血症细胞异质性以及发病机制的研究;中国医学科学院基本科研业务费健康长寿项目——建立基于综合老年学评估和生物学危险分层的老年急性髓系白血病个体化治疗新策略

在线出版日期：2021-11-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：905-909