门-窦血管病——门静脉高压症的一种新型疾病谱

摘要：

门-窦血管病(PSVD)是一种以门静脉高压症为主要临床特征,但无肝硬化,或无肝硬化相关危险因素,且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅,需要活检病理诊断的一种疾病.该疾病在东西方的发病率存在很大差异;已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关,但确切的病因仍然未知.该疾病有三种典型组织病理学改变,分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化.PSVD早期临床表现没有特异性,晚期与肝硬化相似,影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象,但肝脏硬度正常或稍增加,诊断需要肝活检;治疗上参照肝硬化的标准;该疾病预后明显优于肝硬化.该综述回顾性总结PSVD的流行病学、发病机制、临床诊疗等,以期提高临床医生对该病的认识.

关键词：高血压、门静脉、诊断、治疗学

所属期刊栏目：38

分类号：R195.4;R-052;R742.5

资助基金：深圳市科技计划基础研究学科布局项目JCY20180508153013853

在线出版日期：2022-12-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：2850-2854