儿童肝豆状核变性急性肝衰竭的诊断与治疗

摘要：

急性肝衰竭(ALF)是儿童肝豆状核变性(WD)一种特殊的临床表现形式,相对罕见但极为严重;其特征为进行性加重的黄疸和显著的凝血功能障碍,伴急性血管内溶血,易并发肝性脑病、急性肾衰竭等严重并发症,一旦起病,进展迅速,病死率高.目前,表现为ALF的WD缺乏单一的快速诊断指标,早期诊断困难.既往多认为肝移植是其唯一治疗方法,现发现非肝移植的内科治疗可使部分儿童WD-ALF获得自体肝缓解和恢复.

关键词：肝豆状核变性;肝功能衰竭,急性;血浆置换;肝移植;诊断;治疗学

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在线出版日期：2022-03-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：268-272