10.3969/j.issn.1001-5256.2018.11.029
原发性胆汁性胆管炎合并系统性硬化病并发消化道出血1例报告
自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是由自身免疫异常介导的炎症性疾病,以循环中出现自身抗体、血清Ig水平升高及肝组织学炎症改变为特点,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎等[1].若患者同时患有或者病程中的不同阶段出现2种自身免疫性肝病的临床、血清学、组织学特点,称为AILD重叠综合征[2],其发病机制目前尚未明确,不同类型的男女患病比不同,前2种类型多见于女性,同时容易合并肝外免疫性疾病.当发展至肝硬化后期,常易出现消化道出血等并发症,严重时危及生命.系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种累及各脏器的全身性自身免疫性疾病,可引起受累组织的广泛血管病变及纤维化,累及食管至直肠整个消化道.当AILD合并SSc患者并发消化道出血时,临床应考虑到AILD与SSc对消化道出血的共同影响,现分享1例相关病例以提高对此病的临床认识.
肝硬化、胆汁性、硬化病、成人、胃肠出血、病例报告
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R593.25;R575.22(全身性疾病)
国际科技合作重点项目计划20150414016GH
2019-01-09(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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