《2018年欧洲几童胃肠病、肝病和营养学会肝病委员会几童Wilson's病立场声明》主耍椎荐意见

摘要：

儿童Wilson's病可表现为无症状性肝病、肝硬化甚或急性肝衰竭,而神经和精神系统症状比较罕见.基础诊断指标包括血清铜蓝蛋白和24 h尿铜.Wil-son's病确诊方法包括基于症状的诊断评分系统、评估铜代谢的生化指标和 ATP7B基因突变的分子分析.患者需终生药物治疗,旨在通过螯合剂,如青霉胺、曲恩汀去除铜负荷或用锌盐抑制肠道铜吸收.急性肝衰竭常需肝移植.

关键词：肝豆状核变性、儿童、共识

所属期刊栏目：34

分类号：R742.4;R575(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2018-04-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：500-501