自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的临床及病理学特征分析

摘要：

目的 自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)的诊断仍然是目前尚未解决的难点,对AIH-PBC OS与AIH的临床与病理特征进行比较分析,以加强对AIH-PBC OS的认识,提高AIH-PBC OS的早期诊断率.方法 前瞻性收集2015年1月20日-2016年11月28日于四川大学华西医院就诊且经肝穿刺确诊的AIH-PBC OS患者(50例)和单纯AIH患者(57例)的临床特征、生化免疫学指标、自身抗体和肝组织病理学表现等方面,比较AIH-PBC OS与AIH的不同特点.实验室指标等计量资料2组间比较采用非参数秩和检验;临床特征、肝组织病理学表现等计数资料2组间比较采用x2检验.结果 AIH-PBC OS组发病年龄低于AIH组(Z=-1.975,P=0.048),男女性别比无明显差异.AIH-PBC OS患者较AIH患者更易出现瘙痒症状(22.0％ vs7.0％,x2=4.960,P=0.026).AIH-PBC OS组ALP、GGT和IgM水平以及AMA的阳性率均高于AIH组(Z=-6.250、-4.789、-5.407、x2=26.811,P值均＜0.001),而血清ALT、AST和IgG的水平则低于AIH组(Z=-2.916、-3.381、-2.285,P=0.004、0.001、0.022).肝穿刺活组织检查AIH-PBC OS组患者胆管损伤、胆管缺失、肉芽肿样病变和胆汁淤积的发生率均高于AIH组(x2=25.612、15.953、6.490、10.042,P＜0.001、＜0.00t、0.001、o.002).结论 AIH-PBC OS虽然同时具备AIH和PBC的特点,但并非AIH与PBC的简单叠加.瘙痒,ALP、GGT、IgM水平显著升高,AMA阳性,病理学表现出的炎症性胆管病变和胆汁淤积均对AIH-PBC OS的诊断有提示作用.由于AIH-PBC OS的肝脏炎症损伤程度和自身免疫异常程度总体可能较AIH轻,故在AIH-PBC OS诊断时应考虑适当放宽巴黎标准中ALT、IgG的水平,以防因漏诊而影响治疗方案的选择和患者预后.

关键词：肝炎、自身免疫性、胆管炎、硬化性、病理学、临床、疾病特征

所属期刊栏目：33

分类号：R575.2(消化系及腹部疾病)

资助基金：四川省科技厅支撑计划2016FZ0062

在线出版日期：2017-12-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：2179-2185