特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展

摘要：

特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)是一种罕见疾病,其特点是肝内门静脉高压,且无肝硬化或者其他肝脏疾病以及门静脉、肝静脉血栓的表现.目前对于INCPH的病因学研究主要集中在免疫系统疾病、慢性感染、接触药物或毒物、遗传性倾向、促血栓或高凝状态几个方面.INCPH临床表现的主要特点为门静脉高压、脾大或巨脾以及脾功能亢进,而肝损伤、腹水以及肝性脑病较少见.目前,对INCPH的诊断尚无统一标准,还是以排除性诊断为主.治疗方面,最新的BavenoⅥ共识对于INCPH的推荐治疗方法还是参照肝硬化门静脉高压的治疗指南.由于大部分INCPH患者的肝功能良好,所以其预后比相同门静脉压力的肝硬化患者好,但也有少部分患者可进展至肝衰竭,并需要肝移植治疗.

关键词：高血压、门静脉、脾大、综述

所属期刊栏目：33

分类号：R575(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2017-04-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：348-353