13例先天性肝纤维化的临床表现与病理特征分析

摘要：

目的 总结先天性肝纤维化(CHF)的临床表现及组织病理学特征,以提高临床诊治经验.方法 回顾性分析2011年1月-2015年6月第四军医大学第一附属医院收治的经组织病理学明确诊断的CHF患者13例,统计患者年龄、临床表现、实验室指标和影像学表现等临床资科.结果 13例患者中,门静脉高压型8例、胆管炎型1例、混合型1例、隐匿型1例,影像学检查提示8例存在肝肾囊肿,4例合并门静脉海绵样变性.结论 CHF患者以门静脉高压和肝功能正常为突出表现,常伴发肝肾囊肿、Caroli病.对于不明原因肝硬化,特别是肝功能减退与门静脉高压不相符的患者,应行肝活组织检查协助诊断.

关键词：肝硬化、高血压、门静脉、胆汁淤积、病理学、临床

所属期刊栏目：32

分类号：R575(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2016-08-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：488-490