原发性系统性演粉样变性1例报告

摘要：

1病例资料<br>　　女性患者，65岁，3 a前无明显诱因出现下肢乏力，偶有心慌，活动后加重，未诊治。1a前发现剑突下肿物，5个月前出现全身乏力，肋弓下可触及肿物，于当地医院未明确诊断，给予治疗后效果不佳。40 d前乏力加重，影响日常生活，于2013年3月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、眼干、全身皮肤瘙痒，偶伴鼻衄，尿黄如豆油，近4 a体质量下降约20 kg。既往史：2a前行子宫肌瘤切除术，无系统性淀粉样变性家族史。查体：血压104／60 mm Hg，皮肤、巩膜轻度黄染，全身皮肤干燥，舌体干燥，无巨大舌体。心率84次／min，律齐，各瓣膜未闻及杂音及额外心音。肝肋下4 cm可触及，剑突下约5 cm可触及，质硬，表面凹凸不平，无压痛，脾肋下未触及。辅助检查：血常规：白细胞6．95×109／L，红细胞6．95×1012／L，血红蛋白108 g／L，血小板237×109／L。凝血常规：凝血酶原时间14．7 s，凝血酶原活动度68％。肝功能：AST 91 U／L，ALT 56 U／L，ALP 314 U／L，GGT 176 U／L，白蛋白30．1 g／L，球蛋白31．4 g／L，TBil 70．8μmol／L，直接胆红素49．0μmol／L，胆碱脂酶4265 U／L。血沉84 mm／h。免疫3项：免疫球蛋白G 16．50 g／L（7．0～16．0 g／L），免疫球蛋白A 3．79 g／L（0．7～4．0 g／L），免疫球蛋白M0．96 g／L（0．4～2．3 g／L）。外科综合（雅培试剂）：HBsAg阴性，抗-HBs阴性，HBeAg阴性，抗-HBe 阴性，抗-HBc -IgM阴性，丙型肝炎抗体阴性。抗-HAV-IgM阴性，抗-HEV-IgM阴性。抗核抗体（ANA）系列阴性（荧光免疫法及免疫印迹法）、抗线粒体抗体 M2（AMA -M2）（酶联免疫法）、gp120、sp100均阴性（免疫印迹法检测）。尿KAP轻链3300 mg／24 h尿（＜14．2 mg／24 h尿）。血清KAP轻链4．41 g／L（1．7～3．7 g／L）。血、尿免疫固定电泳无异常。尿蛋白0．20 g／24 h。

关键词：淀粉样变性、活组织检查、针吸、病例报告

分类号：R575.5(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2014-05-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：455-457