原发性胆汁性肝硬化的细胞免疫学发病机制

摘要：

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种器官特异性的进行性自身免疫疾病,常见于女性,以肝脏门脉周围的淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞特异性损伤以及血清中高滴度抗线粒体抗体(AMA)为主要特征.最新的PBC研究采用了CD4启动子控制下的TGF β受体2显性失活(dnTGF β RⅡ)小鼠模型,这种小鼠模型很好地模拟了PBC患者的典型特征.在这种小鼠的基因背景下,通过分别敲除Rag1,μ以及CD1d基因建立了多种双基因缺陷鼠,通过研究发现T细胞,B细胞以及CD1d限制的NKT细胞等对肝脏淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞损伤以及AMA的产生发挥着重要的作用.一系列的细胞免疫学实验结果 显示,是CD8+T细胞而非CD4+T细胞在肝脏损伤过程中起着决定性的作用,而B细胞除分泌抗自身抗体之外,还具有抑制PBC发生的免疫调节作用.这些机制的研究为揭示人类PBC疾病的细胞免疫学致病机理提供了有力的证据和依托.

关键词：肝硬化、胆汁性、疾病模型、动物、杀伤细胞、天然、B淋巴细胞、T淋巴细胞

所属期刊栏目：27

分类号：R575(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2013-07-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：584-587,594