肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的CT表现特点及漏诊、误诊分析
目的 探讨肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)的临床与CT影像特点,分析漏诊、误诊原因,提高早期诊断水平.方法 回顾性分析2005年9月至2017年3月间19例临床证实的HHTT患者(男8例,女11例,年龄27～80岁,平均52岁)的临床与CT影像学资料,由3名高级职称放射诊断医师独立分析读片.结果 所有患者出现不同程度的诊断延迟,延迟诊断时间从数月到20年,12例诊断肝灌注异常,2例考虑HHHT,5例诊断血管畸形.15例临床或既往有不同程度腹痛伴恶心、呕吐,16例有间断性鼻出血史,9例有消化道出血史.CT平扫肝脏实质密度未见明显异常.肝脏CT动态增强特征表现为动脉期肝实质染色明显不均,其内弥漫分布点状、结节及小斑片状明显强化灶,伴肝内弥漫性血管异常,包括肝动静脉畸形15例(78.95％)、肝动脉-肝静脉瘘8例(42.11％)、肝动脉-门静脉瘘13例(68.42％)、混合型动静脉瘘6例(31.58％)、门静脉-肝静脉瘘2例(10.53％)、毛细血管扩张14例(73.68％),16例(84.21％)发现肝总动脉及肝内动脉分支扩张和迂曲,表现为肝总动脉直径＞5 mm,平均直径约7.37 mm(5.1 ～13.5 mm).另外,发现肝局灶性病变或短暂性肝低灌注13例(68.42％),典型表现为动脉期肝实质少量或弥漫性分布的斑片状明显强化灶,边界模糊,静脉期与延迟期呈等密度.发现肝内胆管扩张2例(10.53％),肝纤维化表现4例(21.05％),表现为肝形态改变及密度不均匀,5例(26.32％)合并肝大,12例(63.16％)合并脾大.结论 肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症CT动态增强扫描表现具有特征性,缺乏其相关知识及认识不足是延迟诊断与误诊、漏诊的主要原因.
肝脏遗传性出血性毛细血管扩张、症临、床CT表现、误诊分析
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R735.7;R5;R445.1
贵阳市科技类计划子课题资助项目GY2015-32
2018-09-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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