Leigh综合征的氢质子磁共振波谱研究

摘要：

目的 探讨线粒体脑肌病Leigh综合征的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)表现及其临床意义,为临床早期诊断和治疗提供帮助. 资料与方法 对32例Leigh综合征患者和38名正常对照者行2D-MRS检查和常规MRI检查,比较病例组中苍白球、丘脑区域的MRI阳性、MRI阳性病例及正常对照组相应区域代谢物胆碱/肌酸(Cho/Cr)、N-乙酰天门冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)、乳酸/肌酸(Lac/Cr)、肌醇/肌酸(mI/Cr)比值的差异. 结果 24例(75%)患儿脑内出现异常信号,其中15例深部灰质核团受累,13例累及白质,8例有不同程度的脑萎缩.苍白球、丘脑区域MRI阳性组NAA/Cr比值明显低于MRI阴性组(P＜0.01)及对照组(P＜0.01);而MRI阳性组Lac/Cr比值较MRI阴性组和对照组明显升高(P＜0.01);MRI阴性组的苍白球区可探及Cho/Cr明显升高(P=0.019)和丘脑区的NAA/Cr减低(P=0.044).丘脑区域mI/Cr比值MRI阳性组较正常对照组明显升高(P=0.002). 结论 Leigh综合征典型的MRI改变对临床诊断和鉴别具有重要辅助作用.1H-MRS显示MRI异常组较MRI阴性组的NAA/Cr下降和Lac/Cr升高更明显,提示神经损害更严重,有助于监测病情发展.1H-MRS可先于MRI发现脑内病变,为家系性病例的临床监控和早期干预提供帮助.

关键词：线粒体脑肌病、Leigh综合征、氢质子磁共振波谱

所属期刊栏目：27

分类号：R4(临床医学)

在线出版日期：2009-03-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1632-1635